19岁女星因病去世！10天前刚确诊罕见病

印度女星苏哈妮去世的十天前，也就是2月7日，苏哈妮因为病情持续恶化，被紧急送医，最终确诊患上的是一种罕见的自体免疫疾病“皮肌炎”，该病会导致皮疹和肌肉无力。皮肌炎到底是什么？

什么是皮肌炎？

皮肌炎是一组主要累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病，可发生多种内脏器官损害，也可仅累及皮肤或肌肉。

以独特的皮肤损害（如水肿性紫红色斑、指关节伸侧紫红色丘疹和皮肤异色症等）和肌肉无力为特征。

皮肌炎有哪些典型特征？

皮肤损害

• 眼脸紫红色斑：以双上眼脸为中心的水肿性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性。

•Gottron丘珍：为指关节、掌指关节伸侧 （即手背的一边）的扁平紫红色丘珍，多对称分布，表面附着糠状鳞屑。皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

•皮肤异色症：面部、颈部、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

肌肉损害

•常表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应的症状如举手、下蹲、上楼、抬头、吞咽困难和声音嘶哑。

•急性期受累肌肉可出现肿胀，严重者可卧床不起，自主运动完全丧失。

目前医学还无法彻底治愈皮肌炎，但如果能够早期发现，并积极配合专业医生接受规范治疗，患者病情能得到控制，慢慢回归到正常生活。

因为皮损对阳光更敏感，皮肌炎患者外出时要穿防晒服或涂抹防晒霜。在理疗师的指导下进行适度的锻炼，以保持和改善肌肉的力量和灵活性。

如果咀嚼和吞咽功能障碍逐渐加重，需要调整饮食结构，以容易吞咽的食物为主。

另外，注意日常观察本身皮损范围、颜色变化，肌无力及肌痛程度，定期检测血清肌酶变化。

（责任编辑：HN-06）